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3、先挂综合科室

挂号时,可以先挂综合科室的号,如大内科、大外科、骨科、心脑血管科等,并听从分诊人员的安排。

如果是普通疾病,如感冒、发烧、高血压等,可先在普通门诊做完基本的化验检查,只要不是急症,可以在普通门诊治疗。

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霍奇金淋巴瘤

基本信息

推荐科室:放疗科、中医肿瘤科

疾病简介

霍奇金病(Hodgkin"s disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。5岁以前很少发病,5岁以后逐渐增多,青春期发病率明显增多,15~34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5~11岁为3∶1,19~19岁为1.5∶1。

病因

病毒感染(50%):霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受关注,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株,并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒而发现,故命名。遗传因素(25%):临床统计表明,单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加99倍,可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。自身免疫缺陷(20%):已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者,霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。

症状

霍奇金淋巴瘤常见临床表现如下:1、淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%表现颈部淋巴结肿大,50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等。2、淋巴结外器官受累的临床表现:霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织的少见(<10 3="" 55="" 20="" 30="" 1="" 6="" pel-ebstein="" 38="" 40="" 10="" 4="" hl="" 4="" 5="" 35="" 3="" 1="" 80="" 90="" 10="" 90="" 6="" b="" nlphl="" 60="" 80="" 15="" 30="" 1="" hiv="" ann="" arbor="" 1="" ie="" iie="" s="" e="" se="" a="" :="" b="" :="">38℃, 连续三天〕或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。

检查

实验室检查(1)血象示贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,合并免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。外周血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。生化检查可见高血钙、高血糖等。(2)免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷,表现迟发性皮肤免疫反应低下,CD4+细胞减少。影象学检查(1)X线平片:通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。(2)CT:可显示多发的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描后强化。肿大结节最终可导致明显的占位效应。(3)MR:可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。T2WI低信号可帮助排除治疗后复发的可能。(4)PET-CT:利用FDG分布与CT的结合可有效评估患者病变范围和复发程度。在化疗两个疗程后进行检测是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益的重要依据。(5)当疑有骨骼侵犯时检查骨X线片和骨扫描。

诊断与鉴别

诊断霍奇金淋巴瘤的确诊主要依赖病变组织的病理检查,因此病变淋巴结手术活检或深部组织的粗针穿刺活检尤为重要。在病理诊断后要根据全身症状、体检、实验室检查及影像学检查等确定病变范围,明确临床分期。准确的分期是制定正确治疗方案的重要依据。鉴别诊断本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等,纵隔肿物需除外肺癌、胸腺瘤,腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查。临床医生则应综合患者临床表现及病理检查结果做出全面诊断,包括霍奇金淋巴瘤的病理类型及临床分期分组。

治疗

1、药物治疗1)寒痰凝滞证。主证:颈项耳下淋巴结肿大,不痛不痒,皮色不变,坚硬如石,不伴发热,面色苍自,神疲乏力,脉沉细,苔薄白。治法:温化寒凝,化痰解毒。方药:阳和汤(《外科证治全生集》)。熟地,麻黄,白芥子,肉桂,炮姜,生甘草,鹿角胶。乏力,神疲加黄芪,淋巴结肿坚硬者加莪术、皂刺、天南星、夏枯草。分析:方中以熟地补肾养精血,鹿角温补肾阳,益精髓,壮筋骨为主要组成部分。姜炭温中,助阳散寒;肉桂入营,温通血脉;麻黄达卫散寒,协同姜、桂以宣通气血,且使熟地、鹿角胶补而不滞;白芥子温化寒痰,消肿止痛;甘草解毒,协和诸药。全方使人体精血得到补充,阳气得到温煦,一切阴寒痰湿凝结之症,得到温补托里通滞之功而能消散。2)气郁痰结证。主证:胸闷不舒,两胁作胀,脘腹结瘤,颈腋及腹股沟等处作核累累,皮下硬结,消瘦乏力。脉沉弦或弦滑,舌质淡红,苔白,或舌有瘀点。治法:舒肝解郁,化痰散结。方药:舒肝溃坚汤(《中医肿瘤学》)。夏枯草,僵蚕,香附,石决明,当归,白芍,青皮,柴胡,川芎,红花,姜黄,穿山甲,生甘草。肿核坚硬加海藻、贝母、黄药子、猫爪草。分析:香附、青皮、柴胡、姜黄舒肝解郁;夏枯草、石决明平肝软坚;当归、白芍养血柔肝;川芎、红花活血化瘀;僵蚕、穿山甲软坚散结;生甘草调和诸药。3)肝肾阴虚证。主证:五心烦热,午后潮热,腰酸腿软,疲乏无力,纳少胃呆,面苍乏华,形体消瘦,多处淋巴结肿大。脉细数而弱,舌质红或淡红,薄白苔。治法:滋补肝肾,补养气血。方药:六味地黄汤(《小儿药证直诀》)合八珍汤(《六科准绳》)。熟地,山茱萸,淮山药,茯苓,泽泻,丹皮,党参,白术,甘草,当归,川芎,白芍。低热加白薇、青蒿、地骨皮、银柴胡、高热用寒水石、紫雪散、牛黄清心散等;盗汗加煅龙骨、牡蛎、浮小麦、山茱萸、五倍子、六味地黄丸等;皮痒加秦艽、白藓皮、地肤子、苦参、丹参、赤芍、乌梢蛇、干蟾、全蝎,肝脾肿大加三棱、莪术、鳖甲煎丸或大黄瘙虫丸,贫血加何首乌、生黄芪、阿皎、鹿角胶、紫河车、枸杞子、大枣等。分析:六味地黄丸功能滋补肝肾。方中用熟地滋阴补肾,山茱萸补益肝肾、收涩精气;山药健脾止遗。另以三泻配合以上三补。泽泻清泄肾火,并防熟地之滋腻;丹皮清泄肝火,又制山茱萸之温;茯苓淡渗利湿,助山药益脾。八珍汤为气血双补。血亦属阴,补血即所以补阴。四物汤川芎、白芍、当归补血。气为血帅,补气有益于补血。以四君子汤党参、自术益气。诸药配合,共奏益气补血,补益肝肾之功。4)血热瘀毒型。主证:发烧不解,时有盗汗,肿物不断增大,有时皮肤搔痒,出现硬结或红斑,口干舌燥,烦躁不安,大便干或燥结,舌质红或暗紫,苔黄腻或光绛无苔,脉细而数或细弦。治法:凉血化瘀,清热解毒。方药:犀角地黄汤(《千金方》)合五味消毒饮(《医宗金鉴》)。水牛角,生地黄,赤芍,丹皮,金银花,野菊花,紫地丁,蒲公英,紫背天葵。肿物增大加夏枯草、玄参、浙贝母,发热高者加半枝莲、白花蛇舌草、蚤休,胁痛腹痛加郁金、薏苡仁、枳壳。分析:热毒之邪深入血分,应凉解毒散瘀。犀角地黄汤以水牛角凉血解毒,以生地黄凉血、养阴、清热为主,配以芍药、丹皮凉血散瘀,能直清营血之热。五味消毒饮中金银花、野菊花、紫地丁、蒲公英、紫背天葵五味均有清热解毒之功,两方配合,能清热解毒,凉血散瘀。2、单验方1)三棱山慈姑汤:三棱、莪术、山慈姑、生黄芪、潞党参,炒白术、玄参、夏枯草、当归各,广陈皮,生牡蛎,象贝母、生半夏、胆南星各,炙甘草。主治:泻火泄热,化痰软坚,治恶性淋巴瘤。用法:每日1剂,水煎分2次服。2)丹参鳖甲煎丸:丹参,血竭花,川芎,莪术,地鳖虫,蜈蚣,蜣螂虫,赤芍,鳖甲,白花蛇舌草,乌骨藤。主治;活血破瘀,软坚散结,治恶性淋巴瘤。用法:每日一剂,煎汤,分二次服。3)参芪扶正汤:黄芪、太子参、白术、云苓、大枣、党参、当归、生地、麦冬、枸杞、阿胶、川断、牛膝、补骨脂、石韦、半夏、龙胆草、柴胡、白芍、郁金、香附。主治:舒肝解郁,温化阴凝,软坚化痰,补益气血。治恶性淋巴瘤。用法:每日一剂,水煎分二次服。4)天葵牡蛎汤:天葵子,生牡蛎,玄参,黄柏,广皮,条芩,土茯苓,银花,生地,蒲公英,甘草。主治:清热解毒,软坚散结,治恶性淋巴瘤。用法:每日一剂,水煎分二次服。5)牡蛎天龙汤。夏枯草、牡蛎各,天花粉、生地各,川贝、玄参、麦冬,天龙(焙干研末冲服)。主治:养阴救液,软坚散结。治恶性淋巴瘤。6)五味消毒玄参汤。金银花,蒲公英,天葵子,野菊花,紫花地丁,半枝莲,白花蛇舌草,蚤休,夏枯草,玄参,浙贝母,赤芍,丹皮,郁金,薏苡仁,枳壳。主治:清热解毒,化痰散结,理气活血。治恶性淋巴瘤。用法:每日一剂,水煎分二次服。7)玄参黄芪汤。太子参,玄参,黄芪,麦冬,生牡蛎(先煎),法半夏,昆布,茯苓,僵蚕,浙贝母,天葵子,夏枯草,黄药子,山慈姑,天花粉,莪术,丹参,甘草。主治:益气养阴,化痰散结。解毒消瘀,治恶性淋巴瘤。用法:每日一剂,水煎分二次服。3、外治法1)独角莲。主治:淋巴肿大。功能:解毒化痰。药物:独角莲适量。取上药去粗皮捣成泥状敷于肿瘤部位,或用干品磨成细粉用温开水(忌开水)调成糊状,取贴肿瘤处。分析:独角莲为天南星科植物独角莲的全草,民间捣烂外敷治疗毒蛇咬伤、瘰疬、跌打损伤,有解毒化痰止痛之功,故用来治疗淋巴肿大。2)蓖麻子松香散。主治:恶性淋巴瘤淋巴结转移。功能:消肿拔毒。药物:蓖麻子49粒、松香。上药捣细,摊贴患处。分析:蓖麻子消肿拔毒,松香排脓拔毒止痛,捣和摊贴,可治疗肿毒、瘰疬。4、药膳疗法1)萝卜丝拌海蜇:萝卜与海蜇皮各适量切丝,做菜肴常服。2)芋头:食法不拘。可将其加水煮熟后,去皮。蘸糖食;亦可将其刮去皮,切开,置锅内油炒至熟,再加入少许精盐,味精,适量的大蒜叶,做菜吃;亦可将去皮后的芋头切成片或条后,烧豆腐汤;还可将芋头去皮后切开与鸡或猪肉等红烧。3)薛荔果:用薜荔果干果焙燥研末,每次用温开水送服9g,每日2次。也可用猪脚爪1只与薛荔果2个同煨煮食并喝汤。4)海带:以海带炒食、烧菜、煮汤,服食。5)魔芋:魔芋9~15g,水煎2小时。滤去渣,取汁服,切勿吃渣,以免中毒。(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)西医治疗化疗或放疗可治愈大多数病人.在4~4.5周内给照射野予4000~4500cGy剂量,可根治95%以上患者的淋巴结病.此外,标准疗法应包括3600cGy照射邻近未受侵犯的区域(扩大照射野),因为病变是通过邻近的淋巴而扩散.尽管常推荐放疗,化疗联合方案,然而E亚型患者对放疗亦可能有效.对特殊病例可未作分期而先考虑首次放疗,然而治疗方案还是以分期为主要依据的.  Ⅰ和ⅡA期的疾病可单用放射疗法,但治疗的照射野要扩大,包括膈上所有淋巴结分布的区域,大多数病人要扩大到主动脉周围的淋巴结和主动脉分叉处以及脾脏或脾蒂.此种治疗方案约可治愈80%的病人.治愈是指治疗后5年无病生存,此后复发极为罕见.大面积侵犯纵隔(>胸腔直径的1/3)的病人,单放疗复发率高,化疗后放疗可使约75%的病人无复发存活期延长.对特殊的ⅠA期,结节硬化型,或淋巴细胞占优势型患者,单用斗篷式照射可能已足够.  ⅢA1 期的疾病,照射所有淋巴结(斗篷式及倒Y型)可使总存活率达85%~90%,5年无病存活率则可达65%~75%.在某些特殊的病例(如仅有轻微脾脏疾病),范围较小的放射疗法(减去盆腔照射野)也同样有效.对ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放疗和化疗,对ⅢA2 期疾病常使用联合化疗方案,可使用或不使用淋巴结部位的放射疗法.治愈率已达75%~80%.  由于单用放疗不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要单独使用联合化疗方案或联合化疗方案合并放疗,生存率为70%~80%.  Ⅳ期A和B的疾病,应用联合化疗方案,特别是应用MOPP方案(氮芥,长春新碱,甲基苄肼,强的松)或ABVD方案(阿霉素,博来霉素,长春碱,氮烯咪胺).根据近年随机研究,对大多数霍奇金病患者治疗来说,ABVD已成为的标准方案.该方案已使70%~80%的病人获完全缓解,而且>50%在10~15年内持续无病.前瞻性研究结果并未证明交替使用MOPP与ABVD或加入其他药物联合方案的疗效会优于ABVD方案.其他的有效药物有亚硝基脲,链脲霉素,顺氯氨铂以及鬼臼乙叉甙.未能缓解或在6~12个月内复发的患者其预后差.常规抢救治疗的疗效有限.自身骨髓或外周血干细胞的移植可选择病例进行.对强烈治疗全身情况可耐受以及对再次诱导化疗有效的患者,自身移植治愈率可达50%.同种异基因移植似无甚优越因而不予推荐.自身移植已在初发高危霍奇金病患者中进行研究治疗用药治疗方式:药物治疗 支持性治疗治疗周期:1-3月治愈率:75%常用药品: 重组人干扰素α1b注射液 注射用重组人干扰素α2b

并发症

霍奇金淋巴瘤是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。晚期可发生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。

饮食与护理

淋巴瘤患者多用大剂量联合化疗方案治疗,药物反应较大,应多吃益气养血、补骨生髓之品,如苹果、红枣、牛奶、鸡蛋、山药、黑芝麻等;患者在化疗中常有恶心、呕吐等消化道反应,此时应给患者食用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉等菜肴,能补气血、健脾胃、减少消化道反应。患者经过放疗,因灼热伤阴,常有口干舌燥等郁热伤津的现象。在饮食调理上,要注意多吃清淡滋阴、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食物。忌吃护理1、饮食护理:在饮食调理上,要注意多吃清淡滋阴、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食物。2、心理护理:帮助患者建立良好的心态,正确面对疾病。注意事项

预防

血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施,应注意避免引起本病的发病因素。1、预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞白血病病毒、艾滋病毒等,在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。2、去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质。避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。3、防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后免疫功能低下状态、自身免疫缺陷疾病、各种癌症化疗后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒,并促其诱导淋巴组织的增生作用。4、长期生存患者每年应定期进行胸部和乳腺的检查,及早发现治疗相关并发症和第二肿瘤的可能。5、保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,及时清除外来因素的侵袭。6、对危险人群或发现危险因素者,做到早期诊断、早期综合治疗。对本病的治疗应是全面的,除针对病因的治疗外,还包括营养的补充,必要时作中心静脉插管与胃肠外全营养,根据需要补充血液制品。合并症防治的成败往往对疾病的预后有重大的影响,特别是免疫抑制阶段机会感染的防治。尤其要注意结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。

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