上海儿童医学中心医院黄牛挂号:极度罕见的先天性心脏病低龄患儿在上海儿童医学中心重获新生


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近日,国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科为一名3个月大的婴儿完成了冠状动脉移植手术。该患儿患有的是一种极其罕见的先天性心脏病——左冠状动脉起源于肺动脉,发生率仅占先心病总数的0.25%-0.5%(约总人群的40万分之一),且合并右冠状动脉畸形。

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患儿在外院就诊时发现罹患先天性心脏病,心功能极差,紧急转入我院重症监护室。来院时,孩子全身情况欠佳,心率快、血压低,进一步检查后发现,供应心脏血供的左、右两支冠状动脉均存在畸形,原本应该起源于主动脉的左冠状动脉却从肺动脉发出。肺动脉内为未氧合的静脉血进入冠状动脉,左心室心肌处于严重缺血缺氧的状态,射血分数为17%,仅为正常儿童的1/3。右冠状动脉虽然起源位置正常,但开口狭窄如针尖样,内径1mm。由于已经出现重度心功能不全,如果不接受手术治疗,生命将受到威胁。

心胸外科张海波主任在手术中探查了患儿的左、右冠状动脉,发现比术前预期更为严重。左冠状动脉开口于肺动脉分叉靠近右肺动脉开口处,内径仅2-3mm。将如此细小的冠状动脉重新种植到主动脉位置,犹如在刀尖上舞蹈,极易引起冠状动脉扭曲或者出血,后果致命!同时,右冠状动脉开口细如针尖,术中使用的最细冠状动脉探条也无法通过。虽然患儿年龄小、操作难度大,但张海波主任团队一气呵成,用时仅70分钟就完成了整个手术操作。当患儿的心脏再次跳起来的时候,所有人悬着的心也慢慢尘埃落定。手术时间短、操作精细,也使得患儿原本受损的心肌得到了最大程度的保护。术后,患儿在心脏监护团队的保驾护航下,心功能逐渐恢复。目前孩子已回到了病房,与家人团聚。

据张海波主任介绍,如此罕见的先心病病例在上海儿童医学中心接诊的病人中为首例,如果不及时手术,患儿面临着死亡的威胁。随着先心病筛查技术的提高与推广,更多的患儿能在低龄期甚至在胎儿期就予以发现和诊断,尽早干预治疗是提高生存率、提升生活质量的最大原则。

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